原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些病因

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些病因?相信大家對(duì)于原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性并不是非常的了解，其實(shí)它在臨床是一種比較多見的病癥，屬于視網(wǎng)膜色素變性的其中一種類型。下面就由我院的眼科專家來為大家具體介紹一下原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些病因：

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多;顯性次之;性連鎖隱性遺傳最小。目前認(rèn)為常染色體顯性遺傳型至少有兩個(gè)基因座位，位于第一號(hào)染色體短臂與第三號(hào)染色體長臂。性連鎖遺傳基因位于X染色體短壁一區(qū)一帶及二區(qū)一帶。

關(guān)于原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性發(fā)病機(jī)制，近20～30年中，有了一些瓣的線索。根據(jù)電鏡、組織化學(xué)、電生理、眼底血管熒光造影等檢查資料推測(cè)，認(rèn)為原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)生，主要由于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對(duì)視細(xì)胞外節(jié)盤膜的吞噬、消化功能衰退，致使盤膜崩解物殘留、規(guī)程形成一層障礙物，妨礙營養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到視網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)動(dòng)，從而引起視細(xì)胞的進(jìn)行性營養(yǎng)不良及逐漸變性和消失。這個(gè)過程已在一種有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素性的RCS鼠視網(wǎng)膜中得到證實(shí)。至于色素上皮細(xì)胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前還不清楚?？赡芘c基因異常，某種或某些酶的缺乏有關(guān)。在免疫學(xué)方面，近年研究發(fā)現(xiàn)本病患者體液免疫、細(xì)胞免疫均有異常，玻璃體內(nèi)有激活的T細(xì)胞、B細(xì)胞與巨噬細(xì)胞，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞表達(dá)HLA-DR抗原，正常人則無此種表現(xiàn)。同時(shí)也發(fā)現(xiàn)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者有自身免疫現(xiàn)象，但對(duì)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是否有自身免疫病尚無足夠依據(jù)。在生化方面，同時(shí)也發(fā)現(xiàn)本病患者有自身免疫現(xiàn)象，但對(duì)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是否有自身免疫病尚無足夠依據(jù)。在生化方面，發(fā)現(xiàn)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者脂質(zhì)代謝異常，視網(wǎng)膜中有脂褐質(zhì)的顆粒積聚;鋅、銅、硒等微量元素及酶代謝亦有異常。綜上所述，原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性可能存在著多種不同的發(fā)病機(jī)理。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些病因?想必部位原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者已經(jīng)通過上述的介紹對(duì)其發(fā)病原因有了相應(yīng)的了解，希望對(duì)您在預(yù)防和治療原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性時(shí)能有所幫助。專家提醒您，如發(fā)現(xiàn)自身患有視網(wǎng)膜色素變性后，應(yīng)及時(shí)到正規(guī)眼科醫(yī)院接受治療。