什么是原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性呢?

什么是原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性呢?大家都知道眼科疾病的分類有很多，而原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性這種疾病有許多朋友得了都不知道是什么病，那么針對這個(gè)問題，就請專家為我們詳細(xì)的介紹一下原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：

視網(wǎng)膜的一些感光細(xì)胞(視桿細(xì)胞)負(fù)責(zé)暗光下的視力。若視桿細(xì)胞逐漸變性，患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲癥狀常在兒童期即出現(xiàn)，隨時(shí)間發(fā)展，可出現(xiàn)進(jìn)行性周邊視野缺失。在晚期病例中，可僅殘存一個(gè)小的中心視野(管狀視野)和很窄的周邊視野，這就是原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性在歷史上曾稱為色素性視網(wǎng)膜炎(retinitispigmentosa)。是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性。根據(jù)我國部分地區(qū)調(diào)查資料，群體患病率約為1/3500。視網(wǎng)膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病。本病表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性，最終可導(dǎo)致失明。

部分患者視網(wǎng)膜色素變性為顯性遺傳，父母雙方只要有一方帶致病基因，子女就會發(fā)病。也有部分患者視網(wǎng)膜色素變性為連鎖性遺傳，僅僅母親帶致病基因，子女才會發(fā)病。另有些病例同時(shí)伴有聽力減退，這種類型視網(wǎng)膜色素變性多見于男性，這也是原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性之一。

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