復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎有哪些臨床表現(xiàn)

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎有哪些臨床表現(xiàn)?復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎在臨床上是一種病因不明且非常少見(jiàn)的眼部疾病，且患上此病癥的人群主要以白種人為主，無(wú)性別和年齡的差別。下面就由我院的眼科專家來(lái)為大家具體介紹一下復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎的臨床表現(xiàn)。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎有哪些臨床表現(xiàn)：

1.眼部表現(xiàn)最常見(jiàn)的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎,但也可出現(xiàn)前葡萄膜炎,視網(wǎng)膜炎,眼外肌麻痹視神經(jīng)炎,結(jié)膜炎,角膜炎和突眼等。

(1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發(fā)生率為14%，反之鞏膜炎患者RP的發(fā)生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性，結(jié)節(jié)性，壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎。常與其它活動(dòng)性病變?nèi)绫擒浌茄缀完P(guān)節(jié)炎同時(shí)發(fā)生。鞏膜炎多為復(fù)發(fā)性，和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎相關(guān)聯(lián)。

(2)鞏膜外層炎：鞏膜外層炎是RP的常見(jiàn)表現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，RP患者鞏膜外層炎的發(fā)生率為39%，可為單純性，或結(jié)節(jié)性單眼，或雙眼易復(fù)發(fā)。

(3)角膜炎：是常見(jiàn)的與RP性鞏膜炎相關(guān)的眼部表現(xiàn)。

(4)非肉芽腫性前葡萄膜炎：是與RP性鞏膜炎相關(guān)的另一常見(jiàn)眼部表現(xiàn)。

2.非眼部表現(xiàn)

耳軟骨炎是RP最常見(jiàn)的表現(xiàn)，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎可有單側(cè)或雙側(cè)的耳廓突然劇痛，壓痛，伴有紅腫。長(zhǎng)期反復(fù)的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛，變軟并下垂。約50%的患者累及中耳，內(nèi)耳，引起聽(tīng)力喪失，前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導(dǎo)性耳聾等。50%的患者出現(xiàn)鼻軟骨炎，并可進(jìn)一步發(fā)展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現(xiàn)喉氣管炎，嚴(yán)重的喉部病變可導(dǎo)致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此癥死亡。支氣管炎癥進(jìn)一步發(fā)展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%～80%的患者可發(fā)生關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為非侵蝕性非變形性和RF陰性的單關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎癥，最常受累的是肋軟骨關(guān)節(jié)。25%的病人心血管表現(xiàn)為大血管炎癥。主動(dòng)脈炎伴功能不全引起胸腹主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈關(guān)閉不全而使血液反流，以及主動(dòng)脈根部受累與心傳導(dǎo)系統(tǒng)臨近部位的病變而出現(xiàn)心電圖異常。

中小血管炎癥引起的臨床表現(xiàn)，包括皮膚病變、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)障礙。皮膚病變包括蕁麻疹性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、血管性水腫、游走性血栓性靜脈炎等。腎臟病變可出現(xiàn)由新月體形成的局灶增生性腎小球腎炎，引起蛋白尿或鏡下血尿及IgA腎病。神經(jīng)系統(tǒng)障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)受損，并出現(xiàn)抽搐、偏癱、運(yùn)動(dòng)失調(diào)和感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變。偶爾有發(fā)熱、口腔病變及生殖器潰瘍等。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎有哪些臨床表現(xiàn)?想必各位復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎患者已經(jīng)通過(guò)上述的介紹對(duì)其臨床表現(xiàn)有了相應(yīng)的了解，希望對(duì)您在治療復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎時(shí)能有所幫助。專家提醒您，如發(fā)現(xiàn)自身患有鞏膜炎后，應(yīng)及時(shí)到正規(guī)眼科醫(yī)院接受治療。