膽道閉鎖早期大便可能呈現(xiàn)正常顏色,但隨著病情進(jìn)展會逐漸出現(xiàn)陶土樣便。膽道閉鎖的早期表現(xiàn)主要有黃疸持續(xù)不退、大便顏色變淺、肝臟腫大、生長發(fā)育遲緩、尿液顏色加深。
膽道閉鎖患兒出生后2-3周內(nèi)黃疸持續(xù)不退,與生理性黃疸不同,這種黃疸會逐漸加重。皮膚和鞏膜黃染明顯,血清膽紅素水平以直接膽紅素升高為主。黃疸程度與膽道梗阻程度相關(guān),需通過超聲檢查和肝膽核素掃描確診。
初期大便顏色可能正常,但1-2個月后會逐漸變?yōu)榈S色或灰白色陶土樣便。這是由于膽汁無法進(jìn)入腸道,導(dǎo)致糞膽原缺乏所致。大便顏色變化是診斷膽道閉鎖的重要線索,家長需密切觀察記錄。
患兒肝臟進(jìn)行性增大,質(zhì)地變硬,右肋緣下可觸及腫大肝臟。隨著病情發(fā)展可能出現(xiàn)脾臟腫大,提示門靜脈高壓形成。腹部超聲檢查可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或膽囊發(fā)育不良等特征性表現(xiàn)。
由于脂肪吸收障礙和營養(yǎng)代謝異常,患兒體重增長緩慢,可能出現(xiàn)維生素K缺乏導(dǎo)致的出血傾向。長期膽汁淤積會影響脂溶性維生素吸收,需及時補(bǔ)充維生素A、D、E、K等營養(yǎng)素。
患兒尿液顏色呈深黃色或茶色,與膽紅素經(jīng)腎臟排泄增加有關(guān)。尿常規(guī)檢查可見尿膽紅素陽性,而尿膽原陰性,這種分離現(xiàn)象有助于鑒別診斷。
膽道閉鎖患兒需盡早進(jìn)行葛西手術(shù)或肝移植治療,術(shù)后需長期隨訪肝功能。日常護(hù)理應(yīng)注意記錄大便顏色變化,定期監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo),保證充足熱量攝入。飲食以易消化、高蛋白、適量中鏈甘油三酯為主,避免高脂飲食加重脂肪瀉。適當(dāng)補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣劑,預(yù)防佝僂病和出血傾向。家長需學(xué)會觀察黃疸變化和腹部體征,定期復(fù)查超聲和肝功能,及時發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。