黑棘皮病以皮膚色素增生、天鵝絨樣增厚、角化過度、疣狀增殖為特征的少見皮膚病。非惡性者可見于出生時、青春期和成年早期發(fā)??;惡性者主要見于老年人,大多和胃癌有關。
病因及發(fā)病機理
可能與一種在細胞受體水平上刺激角質形成細胞和真皮成纖維細胞的細胞因子水平升高有關。主要為對胰島素的抵抗,即胰島素受體前抵抗、受體抵抗、受體后抵抗,這些抵抗有的與基因遺傳素質有關。腫瘤分泌產物具有胰島素樣活性,作用于細胞受體水平,可能為惡性黑棘皮病的病因,已知腫瘤組織中表皮生長因子受體增加及轉化生長因子-a著色顯著,該二物質相互作用,能使角質形成細胞明顯增殖而引發(fā)本病,此外,也可由作用于細胞受體水平的其他因素如藥物或自身免疫現(xiàn)象促發(fā)本病。
預防及治療
對惡性黑棘皮病,必須積極探查內臟惡性腫瘤,給予手術切除。對良性型者一般不需要治療,若皮損引起美容缺陷者,可做美容手術;假性肥胖性者,糾正肥胖,體重恢復正常后,皮疹大都能自然消退;藥物性者停用致病藥物后皮疹會痊愈;對癥狀性者,伴有胰島素抵抗的A型綜合征,應治療高胰島素血癥和雄激素過多癥,胰島素樣生長因子Ⅰ治療某些嚴重的胰島素抵抗者有效。口服避孕藥也可使黑棘皮病緩解,應用苯妥英鈉可治療A型綜合征肌肉痙攣,對B型綜合征應治療相關的自身免疫性疾病。局部可外用角質松解癥或足葉草脂,0.1%維A酸凝膠每日2次,治療兩周后可使皮損改善,口服賽庚啶對惡性黑棘皮病可能有效,其機理是抑制釋放的腫瘤產物。食含有魚油的食物也可改善本病。