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小兒庫(kù)欣綜合征會(huì)危及生命嗎

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小兒庫(kù)欣綜合征會(huì)危及生命嗎

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武恩翠
武恩翠 臨汾市人民醫(yī)院 主任技師
小兒庫(kù)欣綜合征是一組由于兒童體內(nèi)下丘腦-垂體和腎上腺軸調(diào)控異常,產(chǎn)生過(guò)多皮質(zhì)醇而導(dǎo)致的綜合征。它的臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣化,主要癥狀為向心性肥胖、滿月臉、體重增加、皮膚出現(xiàn)紫色斑紋、生長(zhǎng)緩慢或停滯、腎上腺雄激素增多。男孩表現(xiàn)陰莖增大、睪丸正常這一類的假性性早熟,女性可出現(xiàn)陰蒂增大。另外,患兒會(huì)出現(xiàn)抵抗力下降,經(jīng)常繼發(fā)感染,特別是皮膚真菌感染。此病一般不會(huì)危及生命,只要及時(shí)積極治療,可以控制疾病發(fā)展。

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心尖肥厚屬于心肌病的一種,具體為肥厚型心肌病的亞型,需通過(guò)藥物治療、生活方式調(diào)整及必要時(shí)手術(shù)干預(yù)進(jìn)行管理。心尖肥厚是心肌在左心室心尖部位異常增厚,導(dǎo)致心臟功能受限,可能引發(fā)心律失常、心力衰竭等并發(fā)癥。其病因包括遺傳因素、高血壓、長(zhǎng)期劇烈運(yùn)動(dòng)等。
1、遺傳因素是心尖肥厚的主要原因之一,約60%的患者有家族史,基因突變?nèi)鏜YH7、MYBPC3等與疾病相關(guān)。建議有家族史的人群定期進(jìn)行心臟超聲檢查,早期發(fā)現(xiàn)異常。
2、高血壓是心尖肥厚的常見(jiàn)誘因,長(zhǎng)期血壓升高導(dǎo)致心臟負(fù)荷增加,心肌代償性增厚。控制血壓是關(guān)鍵,可通過(guò)服用降壓藥如氨氯地平、纈沙坦等,同時(shí)減少鹽分?jǐn)z入,保持健康體重。
3、長(zhǎng)期劇烈運(yùn)動(dòng)也可能導(dǎo)致心尖肥厚,尤其是耐力運(yùn)動(dòng)員。建議運(yùn)動(dòng)愛(ài)好者合理安排訓(xùn)練強(qiáng)度,避免過(guò)度負(fù)荷,定期進(jìn)行心臟功能評(píng)估。
4、藥物治療是心尖肥厚的主要手段,常用藥物包括β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如地爾硫卓和抗心律失常藥物如胺碘酮,以緩解癥狀、改善心臟功能。
5、生活方式調(diào)整對(duì)疾病管理至關(guān)重要,建議低鹽低脂飲食,多吃富含鉀、鎂的食物如香蕉、菠菜,避免高脂肪、高糖食物。適量有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳有助于改善心血管健康。
6、對(duì)于癥狀嚴(yán)重或藥物治療無(wú)效的患者,可考慮手術(shù)治療,如心尖切除術(shù)或酒精室間隔消融術(shù),以減輕心肌肥厚,改善心臟功能。
心尖肥厚屬于心肌病的一種,需通過(guò)綜合治療手段進(jìn)行管理,包括藥物治療、生活方式調(diào)整及必要時(shí)手術(shù)干預(yù),早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。