肺淋巴管肌瘤病是一種罕見,而且病因未明的、不斷進(jìn)展的彌漫性肺部疾病,發(fā)病率非常低,常誤認(rèn)為哮喘、慢性阻塞性肺部的疾病、支氣管炎,所以實(shí)際上發(fā)生率可能會更高?;颊咧谐0橛锌v隔淋巴結(jié)的腫大、血管瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、淋巴性病、淋巴管肌瘤、乳糜腹等等,還有支氣管炎、肺支氣管炎、肺泡間隔和肺血管、淋巴管周圍不典型平滑肌細(xì)胞為主要的病理特征。肺淋巴管肌瘤病病因不清,好發(fā)于育齡期的女性,臨床癥狀為反復(fù)發(fā)作的氣胸、進(jìn)行性的呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咳血、胸痛等。