運(yùn)動神經(jīng)元病由于損害部位的不同,臨床表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征的不同組合。有時在疾病早期,較難確定屬于哪一類型。第一,肌萎縮側(cè)索硬化型,最多見,表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮,同時伴有腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。延髓麻痹一般發(fā)生在本病的晚期,舌肌最先受累,表現(xiàn)為舌肌萎縮、肌顫和伸舌無力。第二,進(jìn)行性肌萎縮,表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損害的癥狀和體征,出現(xiàn)肌無力、肌萎縮、腱反射減弱、病理征陰性。第三,進(jìn)行性延髓麻痹,較少見,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力,舌肌明顯萎縮并有肌束顫動,咽反射消失。第四,原發(fā)性側(cè)索硬化,臨床罕見,緩慢進(jìn)展,四肢肌張力呈痙攣性增高,病理征陽性,一般無肌萎縮和肌束顫動。