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煙霧病是什么病

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煙霧病是什么病

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臧金萍
臧金萍 鄭州人民醫(yī)院 主任醫(yī)師
煙霧病是一個顱底異常血管網(wǎng)病。它最主要的特點是供應大腦半球的雙側頸內(nèi)動脈的末端,以及最主要的兩個終端分支,大腦前和大腦中動脈的起始端,逐漸發(fā)生狹窄和慢性閉塞,同時會有大量的煙霧狀血管形成,這個病最早是由兩名日本的學者發(fā)現(xiàn)并命名。煙霧病的主要特點是由于供應大腦半球的主要動脈,逐漸狹窄和閉塞引起的腦部缺血癥狀,主要發(fā)病人群是兒童、青壯年和成年人。兒童主要好發(fā)于2-12歲,主要是缺血的臨床表現(xiàn),表現(xiàn)為一過性的肢體無力、麻木,甚至會發(fā)生腦部的梗死。尤其在兒童的情緒激動、緊張,或者劇烈運動之后發(fā)生,有的還表現(xiàn)為頑固性頭疼,成人主要表現(xiàn)為缺血、出血。缺血主要是表現(xiàn)為TIA發(fā)作和腦梗死發(fā)作的表現(xiàn),出血最常見的還是腦室的出血,同時也可以見到實質(zhì)內(nèi)的出血、硬膜下出血等,各種形式的出血都可以有。煙霧病的根本治療主要是直接的血運重建、搭橋,一般選取頭皮的顳淺動脈和大腦中動脈的M4,甚至和M3分支進行搭橋。其他的間接血運重建的方式,主要包括顳淺動脈的貼敷、顳肌貼敷,以及硬膜翻轉等治療措施。

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小兒病腦的治療療程需根據(jù)病因和病情嚴重程度制定,通常包括藥物治療、康復訓練和支持性護理。小兒病腦的治療療程因病因不同而異,常見原因包括感染、缺氧、代謝異常等,治療需結合病因和癥狀進行綜合干預。
1、藥物治療是小兒病腦治療的重要組成部分。針對感染性病因,如腦膜炎或腦炎,常用抗生素如頭孢曲松、阿莫西林或抗病毒藥物如阿昔洛韋。對于代謝異常導致的病腦,需補充缺乏的物質(zhì),如維生素B1或維生素B12。對于癲癇發(fā)作,可使用抗癲癇藥物如苯巴比妥或丙戊酸鈉。
2、康復訓練在小兒病腦治療中至關重要。物理治療幫助恢復運動功能,如通過被動運動和主動運動訓練。語言治療改善語言障礙,如通過發(fā)音練習和語言理解訓練。作業(yè)治療提高日常生活能力,如通過精細動作訓練和認知功能訓練。
3、支持性護理是小兒病腦治療的基礎。營養(yǎng)支持確保患兒獲得足夠的熱量和營養(yǎng)素,如通過鼻飼或靜脈營養(yǎng)。心理支持幫助患兒和家長應對疾病帶來的壓力,如通過心理咨詢和家庭支持。環(huán)境優(yōu)化提供舒適的康復環(huán)境,如保持適宜的溫度和濕度。
4、定期隨訪和評估是小兒病腦治療的重要環(huán)節(jié)。通過定期檢查,如腦電圖、CT或MRI,評估病情進展和治療效果。根據(jù)評估結果調(diào)整治療方案,如調(diào)整藥物劑量或增加康復訓練強度。長期隨訪監(jiān)測患兒的生長發(fā)育和功能恢復情況。
小兒病腦的治療療程需結合病因和病情進行個體化制定,藥物治療、康復訓練和支持性護理是主要手段,定期隨訪和評估確保治療效果。通過綜合治療和長期管理,大多數(shù)患兒可獲得良好的康復效果,家長需積極配合治療并關注患兒的心理需求。